Les temps forts du mardi 27 mai 27/05/2008
Chaque jour, nous revenons, sur le site, sur les temps forts du congrès Myologie 2008 en vous permettant notamment de suivre, au jour le jour, les principales interventions des chercheurs présents à Myology 2008.
> Myostatine : le facteur qui fait la différence (Christophe Marcelle, France)
> Dystrophie musculaire de Duchenne : vers un premier essai clinique chez l'homme par injection de mésoangioblastes (Giulio Cossu, Italie)
Myostatine : le facteur qui fait la différence (Christophe Marcelle, France)
Christophe Marcelle (Institut de biologie du développement de Marseille Luminy), l’un des coordinateurs du réseau Myores, a ouvert la première journée du congrès Myologie 2008, dédiée aux cellules souches du muscle. Ce réseau d’excellence européen, financé par l'Union Européenne et dont l’AFM est partenaire, est dédié à l'étude du développement musculaire normal et pathologique par des approches multi-organismes. Il réunit les meilleurs équipes de recherche européennes dans le but d'accélérer la recherche fondamentale et de promouvoir les applications cliniques pour les maladies neuromusculaires. Le professeur Christophe Marcelle a exposé les dernières avancées de son équipe concernant le développement du muscle dans l’embryon. Les chercheurs ont identifié une population de progéniteurs musculaires qui participent à la croissance de tous les muscles squelettiques de l’embryon et du fœtus. Fait intéressant, ces cellules progénitrices embryonnaires ont la même origine que les cellules satellites (cellules souches musculaires de l’adulte). Ces cellules progénitrices vont ensuite proliférer et se différencier pour donner le muscle normal. La croissance du muscle est déterminée par un équilibre entre les cellules progénitrices qui se divisent et celles qui se différencient. Quels sont les facteurs qui font qu’une cellule va se diviser ou se différencier ? En 2007, l’équipe de C. Marcelle avait montré que le facteur Notch était impliqué, à la fois, dans la prolifération et dans la différenciation des cellules progénitrices musculaires embryonnaires. Cette fois-ci, les chercheurs ont analysé le rôle de la myostatine dans ce processus et ont montré que cette protéine poussait les cellules progénitrices vers la différenciation. Ainsi, une suractivation à long terme de la myostatine rompt l’équilibre de la croissance musculaire et provoque une différenciation excessive et pathologique. L’implication de la myostatine dans la différenciation des progéniteurs musculaires embryonnaires éclaire d’un jour nouveau le rôle de cette protéine dans le développement musculaire et sa potentielle utilisation à des fins thérapeutiques. En savoir plus : www.myores.org
>> Nous avons interviewé Christophe Marcelle sur ses travaux et cherché à savoir en quoi le soutien de l'AFM était important pour ses recherches.
Dystrophie musculaire de Duchenne : vers un premier essai clinique chez l'homme par injection de mésoangioblastes (Giulio Cossu, Italie)
Des mésoangioblastes adultes humains (prélevés des biopsies musculaires) ont été récemment isolés et multipliés in vitro. Ils correspondent à un sous-ensemble de péricytes (cellules localisées dans les parois des vaisseaux sanguins) ayant la particularité de se développer de façon spontanée et avec une grande efficacité en muscles squelettiques. Il s'agit d'un programme endogène propre aux cellules musculaires squelettiques, qui contribue à la formation des fibres musculaires squelettiques et des cardiomyocytes chez les sujets normaux après la naissance. L'équipe de Giulo Cossu (Italie) a montré que l'injection par voie intra-artérielle de mésoangioblastes de chiens sains entraîne une amélioration histologique chez le chien dystrophique. La dystrophine est exprimée dans 5 à 90% des fibres musculaires. Suite à ces résultats encourageants, les chercheurs préparent un essai clinique de phase I/II chez des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne. Cet essai a comme objectif principal de tester la sécurité à court et long terme de l'injection intra-artérielle de mésoangioblastes (allo-transplantation utilisant des donneurs de cellules à partir d'un typage HLA du donneur). Parmi les problèmes à résoudre : un traitement immuno-suppresseur à long terme, impossibilité d'inclure des patients plus âgés. L'équipe espère résoudre ces problèmes dans le futur par différents moyens : injection autologue, immortalisation des mésoangioblastes, chromosome artificiel contenant le gène complet de la dystrophine pleine longueur.
Christophe Marcelle (Institut de biologie du développement de Marseille Luminy), l’un des coordinateurs du réseau Myores, a ouvert la première journée du congrès Myologie 2008, dédiée aux cellules souches du muscle. Ce réseau d’excellence européen, financé par l'Union Européenne et dont l’AFM est partenaire, est dédié à l'étude du développement musculaire normal et pathologique par des approches multi-organismes. Il réunit les meilleurs équipes de recherche européennes dans le but d'accélérer la recherche fondamentale et de promouvoir les applications cliniques pour les maladies neuromusculaires. Le professeur Christophe Marcelle a exposé les dernières avancées de son équipe concernant le développement du muscle dans l’embryon. Les chercheurs ont identifié une population de progéniteurs musculaires qui participent à la croissance de tous les muscles squelettiques de l’embryon et du fœtus. Fait intéressant, ces cellules progénitrices embryonnaires ont la même origine que les cellules satellites (cellules souches musculaires de l’adulte). Ces cellules progénitrices vont ensuite proliférer et se différencier pour donner le muscle normal. La croissance du muscle est déterminée par un équilibre entre les cellules progénitrices qui se divisent et celles qui se différencient. Quels sont les facteurs qui font qu’une cellule va se diviser ou se différencier ? En 2007, l’équipe de C. Marcelle avait montré que le facteur Notch était impliqué, à la fois, dans la prolifération et dans la différenciation des cellules progénitrices musculaires embryonnaires. Cette fois-ci, les chercheurs ont analysé le rôle de la myostatine dans ce processus et ont montré que cette protéine poussait les cellules progénitrices vers la différenciation. Ainsi, une suractivation à long terme de la myostatine rompt l’équilibre de la croissance musculaire et provoque une différenciation excessive et pathologique. L’implication de la myostatine dans la différenciation des progéniteurs musculaires embryonnaires éclaire d’un jour nouveau le rôle de cette protéine dans le développement musculaire et sa potentielle utilisation à des fins thérapeutiques. En savoir plus : www.myores.org >> Nous avons interviewé Christophe Marcelle sur ses travaux et cherché à savoir en quoi le soutien de l'AFM était important pour ses recherches.
Dystrophie musculaire de Duchenne : vers un premier essai clinique chez l'homme par injection de mésoangioblastes (Giulio Cossu, Italie)
Des mésoangioblastes adultes humains (prélevés des biopsies musculaires) ont été récemment isolés et multipliés in vitro. Ils correspondent à un sous-ensemble de péricytes (cellules localisées dans les parois des vaisseaux sanguins) ayant la particularité de se développer de façon spontanée et avec une grande efficacité en muscles squelettiques. Il s'agit d'un programme endogène propre aux cellules musculaires squelettiques, qui contribue à la formation des fibres musculaires squelettiques et des cardiomyocytes chez les sujets normaux après la naissance. L'équipe de Giulo Cossu (Italie) a montré que l'injection par voie intra-artérielle de mésoangioblastes de chiens sains entraîne une amélioration histologique chez le chien dystrophique. La dystrophine est exprimée dans 5 à 90% des fibres musculaires. Suite à ces résultats encourageants, les chercheurs préparent un essai clinique de phase I/II chez des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne. Cet essai a comme objectif principal de tester la sécurité à court et long terme de l'injection intra-artérielle de mésoangioblastes (allo-transplantation utilisant des donneurs de cellules à partir d'un typage HLA du donneur). Parmi les problèmes à résoudre : un traitement immuno-suppresseur à long terme, impossibilité d'inclure des patients plus âgés. L'équipe espère résoudre ces problèmes dans le futur par différents moyens : injection autologue, immortalisation des mésoangioblastes, chromosome artificiel contenant le gène complet de la dystrophine pleine longueur.
